بدون دانستن حق شماست ، بیشتر بدانید
سایت بدون -چند روزی بود که احساس خستگی مفرط می‌کرد. حتی نمی‌توانست از جایش بلند شود. حرف زدن هم برایش مشکل شده بود. این احساس خستگی با افتادگی یکی از پلک‌هایش هم همراه شده بود. به پزشک مراجعه کرد و بعد از بررسی معلوم شد به یک بیماری ضعف عضلانی به نام میاستنی‌گراویس مبتلا شده… البته این مقدمه نباید چنین ابهامی ایجاد کند که هر کس دچار خستگی شد، پس به بیماری میاستنی‌گراویس مبتلاست چون این بیماری الگوهای دیگری هم دارد که در «درمانگاه اعصاب» به آنها اشاره خواهد شد. گفت‌وگو با دکتر فرهاد عصارزادگان، متخصص مغز و اعصاب و عضو هیات‌علمی دانشگاه علوم‌پزشکی شهیدبهشتی، را در همین رابطه بخوانید.
بیماری میاستنی‌گراویس چه ماهیتی دارد؟
بیماری میاستنی‌گراویس بیماری اتوایمیون در نظر گرفته می‌شود. یعنی
سیستم ایمنی در عملکرد خود دچار زیاده‌روی می‌شود و با ترشح آنتی‌بادی علیه
گیرنده‌های عصب به عضله، اختلالی را در پیام‌رسانی اعصاب به عضلات ایجاد
می‌کند.
این
بیماری جزو گروه بیماری‌های نوروماسکولار جانکشن یا محل اتصال عصب به عضله
است. در بیماری میاستنی‌گراویس محل اتصال پایانه عصب به عضله دچار مشکل
می‌شود. برای اینکه عضله تحریک شود و کاری انجام دهد باید پیغامی از سوی
اعصاب به آن برسد. انتهای اعصاب مواد شیمیایی آزاد می‌کنند و همین مواد
باعث فرمان در عضله یا به عبارتی، انقباض عضله می‌شوند. در این بیماری به
دلایل نامشخص، سیستم ایمنی بدن آنتی‌بادی ترشح می‌کند که فقط روی
گیرنده‌های عصب به عضله تاثیر می‌گذارد و باعث تخریب آنها می‌شود. اتفاقی
که می‌افتد این است که عضلات دچار ضعف عملکردی می‌شوند و علائم کلینیکی در
فرد ایجاد می‌شود.
بیماری در چه سن و جنسی بیشتر بروز می‌کند؟
بیماری میاستنی‌گراویس ارتباطی به جنسیت ندارد و مرد و زن به یک میزان
به آن مبتلا می‌شوند. ارث در بروز این بیماری نقشی ندارد و در هر سنی هم
ممکن است بروز کند. حتی در نوزادان هم دیده می‌شود. البته نوزادان، بیماری
را از مادر مبتلا می‌گیرند چون آنتی‌بادی‌ها از طریق جفت از بدن مادر به
جنین انتقال می‌یابد. فقط در نوعی از میاستنی یک استثنا در کودکان وجود
دارد و آن اینکه ممکن است میاستنی ارثی باشد البته مکانیسم این نوع
میاستنی با میاستنی‌ای که در این مطلب توضیح داده می‌شود تفاوت‌هایی دارد.
آیا این بیماری خطرناک است و باعث مرگ بیمار می‌شود؟
ببینید، گراویس به معنای بدخیمی است. نام گراویس به این دلیل روی
بیماری میاستنی گذاشته شد که خطرناک بود و بسیاری از مبتلایانش فوت
می‌کردند. علت مرگ نیز درگیری شدید عضلات تنفسی بود که بیمار را دچار
اختلال در تنفس می‌کرد ولی با پیشرفت علم و آمدن داروهای جدید و روش‌های
درمانی و جراحی‌های تازه و شیوه مراقبت از بیماران در آی‌سی‌یو تقریبا دیگر
موارد مرگ و میر در اثر این بیماری گزارش نمی‌شود. هرچند ماهیت بیماری
به‌خصوص در نوع ژنرالیزه همچنان نگران‌کننده است و خیلی زود باید اقدام‌های
درمانی برای مبتلایان آغاز شود.
میاستنی‌گراویس چند نوع دارد؟
بیماری میاستنی از نظر علم نورولوژی به۲ گروه تقسیم می‌شود؛
میاستنی‌گراویس چشمی و میاستنی‌گراویس ژنرالیزه. در نوع اول بیماری فقط
محدود به عضلات پلک و عضلات حرکت‌دهنده چشم است ولی در نوع دوم بیماری
علاوه بر عضلات چشم، عضلات دست و عضلات ناحیه بلع و تنفس هم درگیر هستند.
البته در هر ۲ نوع میاستنی اغلب اوقات بیماری با درگیری چشمی شروع می‌شود و
اگر بیماری از نوع دوم باشد به‌تدریج عضلات دیگر بدن نیز درگیر می‌شوند.
درباره علائم بیماری بیشتر توضیح دهید.
در میاستنی چشمی، بیمار دچار افتادگی پلک یا پتوز در ۱ یا هر ۲ چشم
می‌شود. افتادگی پلک در طول روز نوسان دارد؛ یعنی پلک بیمار صبح‌ها حالت
عادی دارد ولی در ساعت‌های بعدی روز فرد دچار افتادگی پلک می‌شود. تظاهر
چشمی بعدی دوبینی در بیمار است. دوبینی و افتادگی پلک در بیماران نوسان
دارد. در معاینه نیز حرکت‌های ۲ چشم بیمار با یکدیگر تفاوت دارند.
در
بیماری میاستنی ژنرالیزه درگیری عضلات همه‌گیر است. این بیماران از خستگی و
ضعف عضلانی در طول روز شکایت می‌کنند و گاهی حتی برای بلند شدن از روی
زمین هم مشکل دارند. بیمارانی که دچار اختلال در بلع هستند هنگام نوشیدن
مایعات دچار سرفه می‌شوند. اگر عضلات تنفسی درگیر باشند بیمار هنگام صحبت
کردن نفس کم می‌آورد. به‌تدریج قدرت صدا کم و کمتر می‌شود.
شیوه کنترل بیماری چگونه است؟
برای اینکه بتوان بیماری میاستنی را درمان یا خاموش کرد ۲ نکته مدنظر
قرار می‌گیرد؛ ابتدا باید آنتی‌بادی ترشح‌شده داخل خون را بیرون کشید. سپس
تولید آنتی‌بادی را متوقف یا کم کرد. برای خارج کردن آنتی‌بادی از خون از
روشی به نام پلاسمافرز استفاده می‌شود. در این روش با کمک دستگاه، خون
بیمار تصفیه می‌شود. گلبول‌های قرمز به بدن برمی‌گردد ولی پلاسمای بیمار با
پلاسمایی که از سازمان انتقال خون گرفته شده تعویض می‌شود. روش دوم تزریق
دارویی است که به آنتی‌بادی‌های داخل خون بیمار می‌چسبد و آنها را غیرفعال
می‌کند. این ۲ روش برای بیمارانی است که دچار حمله بیماری شده‌اند و حال
عمومی بدی دارند. روش‌های درمانی دیگری هم وجود دارند که برای متوقف کردن
بیماری استفاده می‌شوند. برای توقف بیماری تیموس را خارج می‌کنند. غده
تیموس بخشی از سیستم ایمنی است که در این بیماری فوق‌العاده فعال می‌شود و
گیرنده‌های عصب به عضله را به‌عنوان یک جسم خارجی تلقی می‌کند و به آنها
حمله‌ور می‌شود. به همین دلیل یکی از اقدام‌های درمانی، برداشتن تیموس از
بدن بیمار با جراحی است. برای بیماران کورتون خوراکی هم تجویز می‌شود.
کورتون‌درمانی نیز بسیار مفید است. کورتون‌ها سیستم ایمنی بدن را ضعیف
می‌کنند. در این بیماران سیستم ایمنی به طور افسارگسیخته‌ای کار می‌کند و
باید خاموش شود. درمان بعدی استفاده از داروهایی به نام سیتوتوکسیک‌هاست.
این داروها مانند داروهای شیمی‌درمانی هستند ولی خیلی ضعیف‌ترند و شدت و
عوارض آنها را ندارند. داروهای سیتوتوکسیک به این علت استفاده می‌شوند که
حال عمومی بیماران را بهبود بخشند. داروی دیگر خوراکی هم وجود دارد که اثر
گیرنده‌های عصب به عضله را بیشتر می‌کند و این امکان را به عضله می‌دهد تا
انقباض بیشتر و بهتری داشته باشد.
آیا بیماری محدودشونده است یا اینکه بیماران تا آخر عمر باید دارو مصرف کنند و تحت نظر باشند؟
بیماری میاستنی‌گراویس معمولا بعد از ۱۰ سال به سمت خاموشی می‌رود ولی
نکته مهم این است از وقتی بیماری تشخیص داده می‌شود، درمان باید شروع شود و
ادامه یابد ولی به‌تدریج می‌توان دوز داروها را کاهش داد. در بیماری
میاستنی ژنرالیزه بیماران باید مدت زمان بیشتری دارو مصرف کنند.
